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Malattie rare: sarcoidosi in età pediatrica

3 Marzo 2009 - La sarcoidosi in età pediatrica è un raro disordine granulomatoso multisistemico di eziologia sconosciuta.
Prevalentemente sono colpiti pazienti di età compresa tra 13 e 15 anni.

Le presentazione clinica varia in base agli organi coivolti e all’età del paziente.

Nel bambino esistono due distinte forme di sarcoidosi. I bambini di età più avanzata generalmente presentano una malattia multisistemica con manifestazioni simili a quelle dell’adulto, con frequente linfoadenopatia ilare ed infiltrazione polmonari.

La sarcoidosi ad esordio precoce è caratterizzata dalla triade rash, uveite ed artrite nei bambini di età inferiore ai 4 anni.

La diagnosi di sarcoidosi è confermata dalla presenza di un tipico granuloma non-caseoso all’esame bioptico.

La terapia di scelta per la sarcoidosi nei bambini con coinvolgimento multisistemico è rappresentata dai corticosteroidi per os.

Il Metotrexato ( Methothrexate ), dato per os a bassi dosaggi, è risultato efficace, sicuro e risparmiatore di steroidi in alcuni pazienti.

Farmaci immunosoppressori alternativi, come Azatioprina, Ciclofosfamide ( Endoxan ), Clorambucile ( Leukeran ) e Ciclosporina ( Sandimmun Neoral ) sono stati provati nella sarcoidosi degli adulti con discutibile efficacia.

L’alta tossicità di questi farmaci, tra cui l’incrementato rischio di disordini linfoproliferativi e di carcinomi, ha limitato il loro uso ai pazienti con forma grave della malattia, refrattaria ad altri farmaci.

Il trattamento di successo, e risparmio di steroidi, con Micofenolato Mofetil ( CellCept ) è stato descritto in un adolescente con sarcoidosi limitata al rene, complicata da insufficienza renale.

Tra i nuovi trattamenti c’è Infliximab ( Remicade ), un inibitore del TNF-alfa.

La prognosi della malattia non è stata ben stabilita nella sarcoidosi dell’infanzia, ma appare essere meno favorevole quando la sarcoidosi ha un esordio precoce.( Xagena Medicina )

Fonte: Pediatr Rheumatol Online, 2008

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